"Sie sagen, es ist ein verfluchter Fluch" - Bewohner einer abgelegenen Aborigines-Gemeinde in Australien leiden und sterben seit vielen Jahren an einer mysteriösen Krankheit, die sie noch nicht überwinden können.
Diese Gruppe von Aborigines lebt auf der kleinen Insel Groot Eiland, die 50 km von den Northern Territories entfernt liegt. Der größte Teil der Bevölkerung leidet an einer mysteriösen Krankheit, die den Namen Machado-Joseph-Krankheit erhielt.
Alles beginnt mit Problemen beim Gehen und allmählich wird die Person unfähig zu gehen. Dann gibt es Probleme beim Schlucken von Essen und beim Stuhlgang. Die Symptome bauen sich langsam aber unerbittlich auf und führen immer zum Tod.
Aufgrund ähnlicher Probleme mit mangelnder Muskelkontrolle wird diese Krankheit häufig mit dem Parkinson-Syndrom verwechselt. Dies ist jedoch eine völlig andere Krankheit.
Insgesamt leben 654 Ureinwohner auf Groot Eiland und mindestens 100 von ihnen sind krank.
Wissenschaftlich wird diese Krankheit als spinocerebelläre Ataxie Typ 3 bezeichnet und tritt weltweit in Einzelfällen in verschiedenen Ländern auf, darunter in Belgien, Guayana, Algerien, Brasilien, Frankreich, Japan und den USA. Darüber hinaus wurde noch kein einziges Zentrum für das Auftreten dieser Krankheit identifiziert, vier verschiedene Quellen sind bekannt.
Aus einem unbekannten Grund lebt jedoch die höchste Anzahl von Menschen, die an dieser Krankheit leiden, in Groot Eiland.
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Die Art der Krankheit, an der die Ureinwohner leiden, kam höchstwahrscheinlich von den Azoren-Inseln Flores und São Miguel, wo sie 1972 entdeckt wurde. Und er kam vermutlich aus dem Norden Portugals aus der Gemeinschaft der Sephardi-Juden dorthin.
Für Gayangwa Lalara, die über 70 Jahre alt ist, ist diese Krankheit längst ein Teil ihres Lebens geworden. Machado-Josephs Krankheit betraf ihren Vater und alle sechs ihrer Geschwister. Tatsache ist, dass die Krankheit erblich ist und von den Eltern auf die Kinder übertragen werden kann.
Einer von Lalaras Neffen starb 2014 an der Krankheit.
Die Machado-Joseph-Krankheit kann Menschen jeden Alters von 10 bis 70 Jahren betreffen. Und wenn bei einem Kind eine schwere Krankheit diagnostiziert wird, ist es unwahrscheinlich, dass es länger als 35 Jahre lebt. Zusätzlich zu Beinproblemen und Muskelatrophie haben Patienten eine verminderte Sehschärfe und können ihre Fähigkeit zur Farbunterscheidung verlieren.
Es gibt keine Heilung für die Machado-Joseph-Krankheit. Um den Patienten das Leben zu erleichtern, empfehlen sie nur Physiotherapie und Brille.
Die Machado-Joseph-Krankheit tritt aufgrund eines abnormalen Proteins im Gehirn auf, das durch ein fehlerhaftes Chromosom verursacht wird. Dieses Protein verursacht den frühen Tod von Nervenzellen in einem Teil des Gehirns, der als Kleinhirn bezeichnet wird. Die Schädigung des Kleinhirns verursacht zunächst Muskelschwäche und schreitet im Laufe der Zeit fort, um mangelnde Kontrolle und dauerhafte körperliche Behinderung zu vervollständigen.
Links ist das beschädigte Kleinhirn, rechts ist es noch normal.
Studien zeigen, dass sich die Auswirkungen der Krankheit mit jeder neuen Generation früher im Alter manifestieren. Libby Messi, Leiterin der Machado-Joseph Disease Foundation, sagt, dass die Zahl der kranken Kinder steigt und noch nichts dagegen unternommen werden kann.
In den letzten Stadien der Krankheit kann sich eine Person nicht nur bewegen, sondern auch sprechen, sondern bleibt bei vollem Bewusstsein. Der Tod tritt am häufigsten aufgrund von Lungenproblemen auf.
