In dem beliebten sowjetischen Film "Amphibian Man" ist der Protagonist Ichthyander ein hübscher, attraktiver junger Mann, von dem man die Augen nicht abwenden kann. Aber ein Märchen ist ein Märchen, um nicht Realität zu werden. Im wirklichen Leben gibt es auch "Ichthyandras" - dies ist der Name von Menschen, die an einer seltenen Erbkrankheit der Harlekin-Ichthyose leiden. Diese Leidenden können im Gegensatz zum Charakter von Vladimir Korenev nicht ohne Tränen betrachtet werden.
Alle 20-jährigen Mädchen träumen von Liebe - das ist eine unbestreitbare Tatsache. Aber Hunter Steinitz aus Pittsburgh, Pennsylvania, USA, hat nur eines: gesund zu werden. Leider sind die Träume des Mädchens nie dazu bestimmt, wahr zu werden. Von den ersten Tagen an war die Amerikanerin an einer schrecklichen und unheilbaren Krankheit namens Ichthyose vom Harlekin-Typ erkrankt.
Dies ist eine angeborene Krankheit. Wenn ein Kind geboren wird, ist seine Haut mit grau-beigen Schuppen bedeckt, deren Dicke 1 cm erreicht. Zwischen ihnen sind tiefe Risse zu sehen. Die harten Schuppen kleben fest zusammen, so dass der Mund des Babys entweder gedehnt oder verengt wird, so dass die Ernährungssonde kaum durch die Lippen gelangen kann.
Aufgrund von Hautanomalien sind die Augenlider verdreht, die Ohrmuscheln sind beschädigt, Nägel fehlen häufig, es gibt Brücken zwischen Fingern und Zehen, außerdem werden Skelettdefekte beobachtet. Aufgrund der hohen Gewebedichte sind die Haarfollikel blockiert, so dass sich kein einziges Haar am Körper befindet.
Der Körper eines Kindes, das mit einer solchen Diagnose geboren wurde, kann den Wasserhaushalt im Gewebe nicht regulieren und kann nicht gegen pathogene Mikroben kämpfen. In dieser Hinsicht sterben die meisten Kinder unmittelbar nach der Geburt an einem Wassermangel im Körper oder an Mikroben. Aus diesem Grund halten Ärzte die Krankheit für unvereinbar mit dem Leben.
Wenn ein Baby mit Harlekin-Ichthyose in den ersten Monaten nach der Geburt nicht stirbt, bleibt sein Zustand sehr ernst und die Wahrscheinlichkeit, 12-13 Jahre alt zu werden, beträgt 2-3 Prozent. Nur einer von mehreren hundert Patienten ist bis zu 18 Jahre alt. Hunter Steinitz ist ein seltenes Exemplar, sie lebt seit 21 Jahren!
Säuglinge mit Harlekin-Ichthyose sterben oft kurz nach der Geburt und sehen aus wie Figuren in Horrorfilmen
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WIE EIN FISCH IM WASSER
Jeden Tag ist Hunter ein Kampf ums Überleben. Der Morgen beginnt genauso - mit einem Bad. Das Mädchen sitzt lange in warmem Wasser - zwei Stunden. Dies ist eine erzwungene Maßnahme, da der Haut schmerzliches Wasser fehlt. Damit die Haut so viel Feuchtigkeit wie möglich aufnimmt, reibt der arme Mann sie mit verschiedenen Lotionen, Ölen und Balsamen ein.
Das Reiben muss mehrmals täglich wiederholt werden, da sonst der Körper von Dehydration bedroht ist. Hunter ist Stammgast im örtlichen Pool. Andere Schwimmer sind an einen fremden Besucher mit Hautfehlern gewöhnt, aber für Anfänger ist ein solcher Anblick eine Spielerei. So reagieren sie jedoch nicht nur im Pool - überall.
Zuerst versuchen viele, das Mädchen zu umgehen, und einige haben Wutanfälle, wenn sie sie versehentlich berührt. Die meisten Menschen glauben unwissentlich, dass die Krankheit ansteckend ist. Früher war Hunter sehr besorgt, als sie sah, dass die Leute sie auf der zehnten Straße umgingen, aber jetzt ging sie selbst auf Fremde zu und erklärte, dass sie ihnen keinen Schaden zufügen würde.
Harlekin-Ichthyose wird nicht von Person zu Person übertragen. „Eines der schwierigsten Probleme im Leben von Patienten mit Harlekin-Ichthyose ist die Reaktion anderer. Beim ersten Treffen erleben die meisten Menschen einen starken Schock: Sie wissen nicht, was sie ihnen sagen oder was sie tun sollen “, sagt das hartnäckige Mädchen.
WERDEN LEBEN
Menschen können auch verstanden werden. Hunter Steinitz sieht bitter aus, als stamme sie aus einem Horrorfilm. Es scheint, dass das Mädchen im Feuer schwer beschädigt wurde und ihre ganze Haut verbrannt wurde. Die Hautfarbe ist nicht die gleiche wie bei allen anderen - blassrosa, aber leuchtend rot wie Rüben. Der ganze Körper ist mit einer Kruste bedeckt.
Die Haut knackt ständig, was den Anschein erweckt, als wäre das Mädchen wie ein Fisch mit Schuppen bedeckt. Die Finger und Zehen biegen sich nicht gut, die Haut ist so dick. Die Augenlider sind umgedreht und Hunter kann seine Augen nicht schließen. Außerdem kann das arme Ding nicht einmal blinken.
Wenn ein Mädchen schläft, bleiben ihre Augen immer noch offen. Es gibt keine Augenbrauen und keine Haare am Kopf. Deshalb trägt Hunter sein ganzes Leben lang eine Perücke. Egal wie heiß es ist, sie schwitzt nie.
Eine schwere Krankheit hat jedoch den Geist des Mädchens gehärtet: Vor einigen Jahren hat sie das College erfolgreich abgeschlossen und kommuniziert gerne auf den Seiten von Facebook. Die junge Amerikanerin führt nach besten Kräften und Fähigkeiten einen aktiven Lebensstil. In den letzten Jahren hat sie regelmäßig Vorlesungen für Schüler und Schüler gehalten und ihnen von ihrer Krankheit und den Schwierigkeiten erzählt, die ihr Leben und das Leben ihrer Kameraden im Unglück betreffen.
Dieses Mädchen heißt Brenna, sie ist 4 Jahre alt. Ihre Mutter verwendet Bio-Kokosöl, um die Haut des Babys zu erweichen.
Dieses Mädchen heißt Mui Thomas, sie ist 22 Jahre alt und sie ist auch eine der seltenen Glücklichen, die bis zu diesem Alter überlebt haben.
Stephanie Turner, 23, lebt in Arkansas. Sie ist Mutter von zwei Kindern, die ihren Zustand zum Glück nicht geerbt haben.
NICHT AUFGEBEN
Die 1987 geborene Engländerin Nelly Shaheen (bürgerlicher Name Nasrin) starb ebenfalls nicht im Kindesalter. Jetzt ist Nelly 32 Jahre alt und die absolute Rekordhalterin für Menschen mit einer ähnlichen Krankheit. Trotz ihrer schweren Krankheit führt Nelly einen aktiven Lebensstil. Er liebt Sport und geht gerne einkaufen.
Natürlich erschwert die Krankheit ihr Leben ernsthaft. Was sind die Seitenblicke anderer, und jedes kleine Ding wie ein Splitter von einer Straßenbank kann einem Mädchen eine Infektionskrankheit verursachen und es für mehrere Wochen ins Bett werfen.
Aber die Engländerin gibt nicht auf. Und das trotz der Tatsache, dass eine heimtückische Krankheit das Leben ihrer vier Brüder und Schwestern forderte (die Familie hatte neun Kinder). Shahin überwand die für solche Patienten übliche Isolation und ging, wie sie sagen, zu Menschen.
Sie erhielt nicht nur eine Ausbildung, sondern nimmt auch ständig an Fernsehshows teil und spricht aktiv für dieselben Betroffenen. In Großbritannien leben derzeit 14 Menschen mit Harlekin-Ichthyose. Nelly kommuniziert aktiv mit anderen Patienten über Facebook und tauscht Feinheiten und Techniken aus, um das Leben zu erleichtern.
SELTENE KRANKHEIT
Ichthyosis wurde erstmals 1750 von einem Priester aus South Carolina, USA, Rev. Oliver Hart, beschrieben.
„Am Donnerstag, dem 5. April, besuchte ich ein einzigartiges Exemplar - ein Kind, das nachts einer bestimmten Mary Evans geboren wurde. Jeder, der das Baby beobachtete, war verwirrt, und ich weiß immer noch nicht, wie ich beschreiben soll, was ich gesehen habe. Die Haut ist trocken und hart und ähnelt Fischschuppen. Der Mund ist groß und offen.
Das Baby wurde mit zwei Löchern für eine Nase geboren. Die Augen sind riesig, blutunterlaufen und prall wie eine Pflaume. Die Ohren fehlen auch, an ihrer Stelle gibt es nur kleine Löcher. Die Arme und Beine sind geschwollen und steinhart. Das Baby lebte ungefähr zwei Tage und starb."
Bisher kennen Wissenschaftler 30 Arten von Ichthyose - eine schwere angeborene Pathologie, deren Ursachen noch nicht bekannt sind.