Wissenschaftler beobachten immer noch Menschen aus der Familie Fugat, die sich vor zwei Jahrhunderten im Hochland von Troublesome Creek in Kentucky niedergelassen haben.
Diese Familie war als "Blue Fugates" oder "Blue Fugates" (Blue Fugates) bekannt und wurde daher wegen ihrer einzigartigen Hautfarbe, die tatsächlich hellblau war, mit einem Spitznamen versehen.
Die Gründer der blauen Familie, Martin Fugat und seine Frau Elizabeth Smith, waren beide Träger des seltenen rezessiven Gens Met-H, weshalb sie eine Erkrankung namens Methämoglobinämie hatten.
Hämoglobin ist ein eisenhaltiges Protein im Blut unter Oxidation von Eisen 2+, das mit Sauerstoff reagiert und den Transport zu den Organen des Körpers unterstützt. Hämoglobin ist auch für die rote Farbe des Blutes verantwortlich.
Methämoglobin ist eine spezielle Form von Hämoglobin, wenn das darin enthaltene Eisen zu 3+ oxidiert wird und in dieser Form Hämoglobin keinen Sauerstoff mehr transportieren kann.
Bei normalen Menschen kommt Methämoglobin im Blut zufällig vor und es gibt nicht mehr als 1-2% davon. Bei Menschen mit Methämoglobinämie ist der Methämoglobinspiegel jedoch viel höher und liegt zwischen 20 und 50%. Daher hat ihr Blut verschiedene unnatürliche bläulich-braune Schattierungen, da der Prozentsatz an Hämoglobin darin geringer ist. Und helle Haut wird bläulich.
Aufgrund dieser Anomalie hatten die Fugats wahrscheinlich verschiedene gesundheitliche Probleme, aber sie lebten und vermehrten sich trotz dieser Krankheit ganz normal. Darüber hinaus lebten Martin und Elizabeth 85-90 Jahre beeindruckend, auch für gesunde Menschen.
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Martin und seine Frau Elizabeth erbten ein seltenes rezessives Gen von Verwandten, die Forscher bis ins frühe 18. Jahrhundert zurückverfolgen konnten, und dieses Gen wäre wahrscheinlich bei ihren Enkelkindern verschwunden. Den Kindern der Fugats gelang es jedoch, Ehemänner und Ehefrauen im benachbarten "Clan" zu finden, in dem ihre entfernten männlichen Verwandten lebten und von dort einen neuen Teil des blauen Gens erhielten.
So wurden auch die Enkel der Fugats teilweise mit blauer Haut geboren. Jahre später suchten diese Enkelkinder in derselben Gegend nach Bräuten und Bräutigamen und gaben das rezessive Gen an ihre Kinder weiter.
Stammbaum der blauen Fugaten.
Nicht alle Kinder und Enkel von Fugats erhielten ein rezessives Gen, aber es war in allen Generationen vorhanden und wurde ausnahmslos vererbt.
Die örtlichen Ärzte haben erst im 20. Jahrhundert auf eine ungewöhnliche Familie mit blauer Haut geachtet. Die Hämatologin Madison Kauin führte eine Untersuchung ihres Blutes durch und baute als erste einen Stammbaum der Fugaten, um herauszufinden, woher sie kamen und wie weit sich ihr seltenes Gen ausgebreitet hatte. 1964 veröffentlichte er seinen Artikel über Fugates in der medizinischen Fachzeitschrift Archives of Internal Medicine.
Eines der blauen Fugaten (links) Mitte des 20. Jahrhunderts.
In der Zwischenzeit begannen sich die Fugaten von Kentucky in andere Staaten zu zerstreuen, und es wurde viel schwieriger, ihren Genpool zu verfolgen. Heutzutage fragen amerikanische Ärzte Patienten mit Methämoglobinämie häufig, ob sie Verwandte von Fugates sind, und es stellt sich häufiger heraus, dass dies der Fall ist.
Der letzte bekannte direkte Nachkomme von Martin Fugat ist Benjamin Stacy, geboren 1975. In seiner Jugend hatte er eine deutlich blaue Hautfarbe, aber mit zunehmendem Alter wurde er immer mehr wie ein gewöhnlicher Mensch.
Benjamin Stacy (links) mit seiner Frau und seinen Eltern (rechts).
