Progerie ist eine sehr seltene Krankheit. Die Familie des 12-jährigen Miles teilt mit, wie sie mit dem Todesurteil ihres Sohnes umgehen. Miles selbst ist ein gewöhnlicher Teenager, auch wenn er ungewöhnlich aussieht. Er weigert sich, über den Tod nachzudenken und lebt lieber in der Gegenwart. Andere sahen ihn an und lernten, alles nicht mehr auf später zu verschieben, weil selbst ein gesunder Mensch nicht weiß, wann er sterben wird.
Miles ist in der sechsten Klasse, aber er hat bereits den Körper eines alten Mannes. Trotz aller Schwierigkeiten und einer ungewissen Zukunft fühlen sich seine Eltern glücklich.
"Es ist sehr einfach, sich in unserem Kokon zu schließen und uns selbst zu bemitleiden, aber tatsächlich haben wir unglaublich viel Glück", sagt Miles 'Vater Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sitzt mit gekreuzten Beinen auf der Couch und googelt seinen Namen.
"Nyhetsmorgon, 318 Tausend. Malou, über eine Million."
Er lächelt zufrieden unter dem Visier seiner Mütze hervor, sein Video hat noch mehr Aufrufe als beim letzten Mal.
Das erste Mal, dass ich Miles traf, war 2012, als er in einem Vergnügungspark in Stockholms Södermalm ein Dreirad fuhr. Er ist gerade nach Schweden gezogen und hat die erste Klasse begonnen. Er kletterte ganz oben auf alle Klettergerüste der Kinder und weigerte sich, die Spiderman-Mütze abzunehmen. Sein neuer Klassenlehrer erklärte sich bereit, eine Ausnahme für ihn zu machen und von den Regeln für Kopfbedeckungen abzuweichen, weil Miles es hasst, der einzige in der Klasse zu sein, der keine Haare hat.
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Das war vor sechs Jahren. Seitdem ist Miles 'Körper 48 Jahre alt geworden.
Es gibt ungefähr hundert bekannte Fälle von Progeria weltweit, und Miles ist eines dieser Kinder. Dies bedeutet, dass er achtmal schneller altert als ein gewöhnlicher Mensch. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Menschen beträgt 13,5 Jahre.
Es ist Zeit für einen Nachmittagssnack. Miles und sein jüngerer Bruder und seine jüngere Schwester setzen sich in die Küche, um Tee und Honig zu trinken, und beginnen zu streiten, welche Künstler und YouTube-Stars hart und welche langweilig sind.
"Ich kann keinen Tee mehr trinken", sagt Miles und hält theatralisch inne, als er sich am Tisch umsieht. "Weil ich sonst überhitzen werde!"
Der Bruder und die Schwester lachen. Miles tritt in Schaffellpantoffeln auf den Hochstuhl, auf dem er sitzt. Er hat absolut kein Fett an seinem Körper, auch nicht an seinen Füßen, daher tut es ihm weh, ohne weiche Sohlen zu gehen. Weitere Folgen der Krankheit: Er hat früh typische altersbedingte Beschwerden, keine Haare und ist sehr klein - mit einer Größe von 110 Zentimetern und einem Gewicht von 14 Kilogramm. Ihm zufolge ist dies das Schlimmste. Sie machen keine coolen Klamotten und Turnschuhe für seine Größe. Er ist 12 Jahre alt und möchte keine Kleidung aus der Kinderabteilung mit Lastwagen und Dinosauriern auf der Brust tragen.
Ich frage, ob es ihm fremd ist, dass alle seine Freunde jetzt so schnell wachsen.
"Ja Nein. Ich bin fast jeden Tag bei ihnen. Ich merke also nicht, dass sie wachsen und all das Zeug."
Er wird nächstes Jahr offiziell ein Teenager.
"Manchmal vergessen wir, wie alt er ist", sagt seine Mutter Leah Richardson. - Er ist so klein. Aber dann kommen seine Freunde zu Besuch und sie sind so groß! Nur gigantische, fast erwachsene Männer!"
"Die schlimmste Zeit in meinem Leben." So beschreibt sie die Zeit, als sie die Diagnose lernten. Miles schien gesund zu sein, als er in Italien geboren wurde, wo Lea und Jacob bei der UN lebten und arbeiteten. Drei Monate später testeten ihn Ärzte auf diese unglaublich seltene Krankheit. Alle Ergebnisse waren negativ und die Familie konnte erleichtert aufatmen. Aber als Miles zwei Jahre alt war, wurde er erneut untersucht. Die Familie hatte bereits in New York gelebt, und jetzt war das Ergebnis anders: Progeria.
„Es war ein Todesurteil. Was ist, wenn Ihr Kind zum Tode verurteilt wird?"
Leia erzählt, wie die Welt für sie jeden Morgen immer wieder zusammenbrach. In den ersten Jahren sprach Miles über Jacobs Krankheit, und sie versuchte ihr Bestes, um jede Sekunde des Lebens ihres Kindes so erfüllend wie möglich zu gestalten, und hatte ein Gewissen, wenn sie wütend war oder wenn Miles gelangweilt oder traurig war.
"Es ist sehr einfach, sich in deinem Loch zu verstecken und dort zu trauern, wenn du dich in einer Situation wie unserer befindest", sagt Jacob, und Lea fügt hinzu, dass sie dies viele Jahre lang getan hat.
Aber im Laufe der Zeit haben sie irgendwie gelernt, es zu akzeptieren. Und heute sind sie sogar dankbar für die Erkenntnis, die Miles ihnen gegeben hat: Das Leben ist endlich.
"Wird Miles Zeit haben, zur Universität zu gehen?"
Die ganze Familie stieg ins Auto und Miles 'siebenjähriger Bruder stellte diese Frage. Und er stellte klar:
"Wird Miles Zeit haben, zur Universität zu gehen, bevor er stirbt?"
"Wahrscheinlich", antwortete Lea.
Miles überlegte. Dann erinnerte er sich an seinen älteren Progerie-Kameraden: "Sam ist 20 und er geht zur Universität."
Nicht mehr darüber reden.
Einmal im Jahr findet ein Treffen europäischer "Familien mit Progerie" statt, das im Oktober in Portugal stattfand. Miles hat ein Foto der gesamten Party auf seinem Schreibtisch und zeigt seine besten Freunde - zwei ältere Jungen mit Progeria aus Belgien und England. Sie lieben es, sich zu treffen, weil sie sich dann in einer Umgebung befinden, in der ihr Zustand die Norm ist. Aber es ist immer traurig, sich zu verabschieden. Es ist nicht bekannt, welcher von ihnen das nächste Mal noch am Leben sein wird.
Aufgrund der Tatsache, dass die durchschnittliche Lebenserwartung von Kindern mit Progerie 13,5 Jahre beträgt, denkt oder redet Miles selbst mit seinen Eltern normalerweise nicht. Wie viele andere Zwölfjährige ist er voll mit dem beschäftigt, was hier und jetzt passiert. Zum Beispiel Fußball spielen und Nachttreffen mit Freunden. Oder Scharmützel mit Bruder und Schwester. Oder Hausaufgaben. Oder lustige Videos auf YouTube ansehen.
Aber jeden Tag müssen Sie Medikamente einnehmen: Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, Senkung des Cholesterinspiegels, Blutverdünnung sowie Herzmedikamente. Im Astrid Lindgren Kinderkrankenhaus geht Miles zu Ärzten, die seine Haut, Augen, Gelenke und sein Herz behandeln. Zum größten Teil geht es darum, die typischen altersbedingten Beschwerden wie Schlaganfall und Herzinfarkt zu verhindern, an denen Kinder mit Progerie normalerweise sterben.
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Miles legte sich auf ein Schafsfell auf den Boden, er sagte uns nur, dass die Stofftiere, die auch da sind, alt sind.
„Wahrscheinlich … ein Computer! Mein eigener stationärer Computer mit allem, was ich brauche, der in meinem Zimmer steht. Es wäre cool.
Jetzt spielt er hauptsächlich mit der Konsole. Er sagt, dass er dienstags, freitags, samstags und sonntags "spielen" darf.
"Am besten am Samstag, dann kann ich morgens und abends spielen."
Ein Welpe ist auch auf der Liste der Weihnachtswünsche. Aber vorerst muss er sich mit einem Stabheuschrecken zufrieden geben. Sie und ihre jüngere Schwester Clementine haben jeweils ein Stabheuschrecken: einer heißt George W. Bush, der andere ist Annie Lööf.
An der Wand hängen zwei blaue T-Shirts: ein hellblaues, das von Messi signiert wurde, und das andere von seinem Lieblingsteam, Djurgården. Auf die Frage, ob sie auch Autogramme hat, antwortet er:
"Nein, vielleicht ein paar."
Lächelt und dreht es um und zeigt Autogramme des gesamten Teams.
Als Miles diesen Herbst Nuhetsmoron drehte, schenkte ihm Gastgeber Tilde de Paula ein Geburtstagsgeschenk: eine Eintrittskarte für den Djurgorden-Hausmast gegen Göteborg, und er konnte auf die VIP-Salon und feiern den 2: 0-Sieg mit den Spielern. Im umkleideraum.
Leah bittet ihn, ihm zu sagen, was Fußballstar Kevin Walker ihm erzählt hat, und Miles senkt den Kopf, um ein Lächeln zu verbergen.
"Nein, Mama, du sagst es mir."
"Er dankte Miles für den Gewinn, weil er ihr Maskottchen war", sagt sie und stößt ihn in die Seite.
Nicht zum ersten Mal hatte Miles die Gelegenheit, das zu tun, wovon andere Kinder nur träumen. Jacob und Leia glauben, dass es schwierig ist, ein Gleichgewicht zu halten: Sie wollen nicht, dass er verwöhnt wird, aber gleichzeitig scheint es ihnen, dass "man alles aus dem Leben nehmen muss".
Wir haben Sushi gegessen und draußen ist es schon dunkel. Die Kinder protestierten wie immer ein wenig und machten ihre Hausaufgaben, jeder in seinem eigenen Zimmer. Wir saßen auf der Couch und ich fragte Jacob und Leia, wie sich ihre Lebenseinstellung seit diesem Tag in New York vor zehn Jahren verändert habe. Als Ärzte mit ihren Analysen ihr Leben auf den Kopf stellten.
„Keiner von uns weiß, wie lange wir leben werden, ob Sie eine tödliche Diagnose haben oder nicht. Ein Bus könnte eines Morgens über Sie fahren. Die Hauptsache ist also, die Zeit, die wir zusammen verbringen können, richtig zu nutzen und nicht zu viel für später zu verschieben “, sagt Jacob.
Er weist darauf hin, dass Miles wirklich im Hier und Jetzt lebt.
„Er denkt sehr wenig darüber nach, was als nächstes passieren wird. Er konzentriert sich darauf, so lustig wie möglich zu leben und das zu tun, was er mag, manchmal fast bis zur Absurdität. Und diese Art ermutigt uns."
Leia wählt ihre Worte sorgfältig aus. Betont, wie schwierig es für sie wirklich ist, diese Denkweise zu akzeptieren, egal wie viele Jahre sie damit verbracht hat.
„Natürlich versteht jeder, wie gut es ist, in der Gegenwart zu leben. Aber es ist eine ganz andere Sache, wenn Sie wissen, dass es ein bestimmtes Datum gibt, dass Sie nur fünf oder zehn Jahre haben."
Für sie war es lange Zeit wichtig geworden, Miles 'kurzes Leben so vollständig wie möglich zu gestalten. Abgesehen davon bemühen sie und Jacob sich, so vollständig wie möglich zu leben, um fröhlichere Menschen und gute Eltern zu werden.
„Das bedeutet nicht, dass wir immer‚ Ja 'rufen, egal was die Kinder fragen, sondern wir versuchen nur, nicht umsonst zu zögern oder zu träumen. Zum Beispiel: ‚Oh, wir wollten immer nach Australien, aber es ist so weit, so teuer und wir haben drei Kinder … "Und wir sagen: 'Lass es uns tun!""
Laut Jacob kam er zu dem Schluss, dass sie tatsächlich Glück hatten. Es könnte schlimmer sein. Sowohl er als auch Leia haben ausgiebig in Entwicklungsländern gearbeitet, sie ist in der Katastrophenmedizin und er ist in dringender internationaler Nothilfe. Sie sahen, unter welchen schrecklichen Bedingungen viele Menschen leben.
„Es mag schrecklich klingen, aber ich sage, wir hatten Glück. Natürlich würde ich mir das niemals wünschen. Aber jeder hat seine eigenen Probleme im Leben. Nicht alle beziehen sich auf die Lebenserwartung. Abgesehen von der Tatsache, dass Miles Progeria ist, sind wir eine ganz normale, glückliche Familie. Dafür bin ich sehr dankbar."
Eines Tages, Baby, werden wir alt werden, Oh Baby, wir werden alt sein
Und denk nur was für Geschichten
Wir können es dann sagen."
Asaf Avidans Lied strömt aus den Lautsprechern an einer Kletterwand im Süden Stockholms. Miles kam direkt von seinem Algebra-Test hierher und trug ein rotes Sweatshirt und eine schwarze Mütze. Seine blauen und gelben Kletterschuhe sind einige Größen zu groß für ihn und er lehnt Mamas Hilfe ab, indem er sie anzieht. Dies ist seine dritte Sitzung mit dem Spezialisten für körperliche Rehabilitation Åsa.
„Dies ist eine großartige Möglichkeit, Gelenkprobleme zu vermeiden. Du hast wirklich herausgefunden, was der Trick ist, Miles, krieche wie eine kleine Spinne die Wand hoch - laut! Es ist toll, dass Sie körperlich aktiv sind, sonst wäre meine Arbeit viel schwieriger “, sagt sie und lächelt.
Miles ist versichert und hat eine Flasche Wasser in der Hand. Selbstbewusst geht er zur Wand, die Zehen sind leicht zur Seite gedreht, die Hände in die Hüften gestemmt.
Einige Tage später erhielt ich einen Brief von Leia. Sie schrieb, dass sie die geplante Fotografie auf dem Fußballplatz verschieben müsste. Miles 'Oberschenkelknochen sprang aus dem Gelenk, während er in der Schule Fußball spielte. Dies ist das erste klare Zeichen dafür, dass sein Körper gealtert ist, und es ist Zeit, einen völlig neuen Rehabilitationskurs zu beginnen. „Die ganze Welt schien anzuhalten. Wir wussten zwar, dass es eines Tages passieren würde, aber dafür sind Sie nie bereit “, schrieb Leia.
Miles wird berühmt und seine Familie sieht nur Gutes darin. Sie wollen, dass die Leute ihn sehen und sagen: "Schau, es ist Miles mit dieser Krankheit", nicht "schau, wie seltsam dieser Mann aussieht". Er selbst war es gewohnt, angeschaut zu werden. Ich denke, es ist okay, sagt er und zuckt die Achseln.
„Manchmal kommt jemand, meistens Kinder, und sagt, dass sie mich im Fernsehen oder in der Zeitung gesehen haben. Das ist cool.
"Svenska Dagbladet": Möchten Sie jedem etwas vermitteln, der es lesen wird?
Er lächelt sehr breit und es ist klar, dass ihm ein Vorderzahn fehlt.
„Jeder sollte zu mir kommen und ein Selfie machen. Alles! Es wird cool sein.
Ich stelle seinen Eltern die gleiche Frage.
"Jeder sollte kommen und ein Selfie mitnehmen", antwortet Leia und sie rollen vor Lachen.
Dann wird sie ernst. Über schwedische Höflichkeit sprechen, was manchmal unangemessen ist. Die Familie geht in den Vergnügungspark und manchmal hören sie, wie die Kinder ihre Eltern fragen: "Was ist mit ihm los?". Als Antwort erhalten sie Buhrufe und strenge Blicke.
„Sie wollen nicht darüber reden und es dem Kind erklären, damit es es versteht. Sie denken wahrscheinlich, dass es für uns unangenehm wäre."
Jacob nickt und erklärt, dass das Gegenteil der Fall ist.
„Das ist nicht unangenehm, es ist ermutigend! Es ist viel ärgerlicher, Flüstern zu hören. Komm, frag, mach ein Foto - was auch immer!"
Bevor wir uns verabschieden, frage ich Miles, was würde er tun, wenn er eine Weile zaubern könnte? Welche großen Wünsche würde er erfüllen? Er macht eine Pause, aber nur für ein paar Sekunden. Dann scheint es.
"Ich würde es tun … um immer zu beschwören!"
Progeria
Das Progeria- oder Hutchinson-Guildford-Syndrom ist eine äußerst seltene tödliche Krankheit, die durch vorzeitiges Altern und Zelltod verursacht wird. Der Körper altert etwa achtmal schneller als gesunde Menschen. Progerie wird durch eine genetische Mutation verursacht, die zu einer Fehlfunktion des Prelamin A-Proteins führt. Prelamin A wird benötigt, um die Zellmembran stabil zu halten.
Die Symptome beginnen in den ersten zwei Lebensjahren, und gegen fünf hört das Baby auf zu wachsen. Er verliert Haare und Unterhautfett, die Gelenke verknöchern und das Skelett wird zerbrechlich. Nichts davon beeinflusst die Intelligenz.
Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Patienten beträgt 13,5 Jahre, einige überleben jedoch mehr als 20 Jahre. Die häufigsten Todesursachen sind Schlaganfall und Herzinfarkt. Heute leben weltweit etwa 100 Kinder mit dieser Diagnose. Miles ist der einzige in Schweden. Die Krankheit ist nicht erblich. Jetzt gibt es keine Heilmittel mehr für sie, ihre Entwicklung kann nur verlangsamt werden.
Das Werner-Syndrom ist eine weniger bekannte Form der Progerie. Aufgrund dieser Krankheit treten die Zeichen des Alterns einer Person früher auf, als es für ihr Alter angemessen wäre.
Das Werner-Syndrom wird im Gegensatz zum Hutchinson-Guildford-Syndrom am häufigsten nicht früher als 20 Jahre erkannt.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
