Molekularbiologen der Case Western Reserve University (USA) haben das erste künstliche menschliche Prion synthetisiert. Dies wird dazu beitragen, Therapien für Prionkrankheiten zu entwickeln, da Tiermodelle nicht zur Bewertung der Wirksamkeit der Therapie geeignet sind. Im Moment sind solche Krankheiten, die das Gehirn betreffen und zerstören, unheilbar. Dies wurde in einer Pressemitteilung zu MedicalXpress angekündigt.
Prionen sind eine spezielle Klasse von Infektionserregern, bei denen es sich um Proteine mit einer abnormalen Struktur handelt. Sie sind in der Lage, die Umwandlung normaler Membranproteine PrP in dieselben Prionen zu katalysieren. Infolgedessen beginnt eine Kettenreaktion, bei der eine große Anzahl abnormaler Moleküle gebildet wird. Letztere binden aneinander und bilden Amyloide - wachsende Proteinaggregate, die sich im Gewebe ansammeln und Gewebeschäden verursachen. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (spongiforme Enzephalie) wird die Kortikalis der Gehirnhälften und anderer Teile des Gehirns zerstört, was unweigerlich zum Tod des Patienten führt.
Wissenschaftler haben bereits gelernt, wie man Prionen synthetisiert, die Nagetiere infizieren, aber Experimente an humanisierten Tieren (mit implantierten menschlichen Genen) haben gezeigt, dass diese Proteine nicht in der Lage sind, Menschen zu infizieren. Im Rahmen der neuen Arbeit gelang es den Forschern, aus dem gentechnisch veränderten PrP-Protein, dessen DNA in das Bakterium Escherichia coli eingeführt wurde, ein für den Menschen pathogenes Prion herzustellen. Biologen haben auch herausgefunden, dass das GM1-Gangliosidprotein, das an der Regeneration von Nervengewebe beteiligt ist, die Proliferation von Prionen und die Übertragung von Krankheiten von einer kranken Person auf eine gesunde Person fördert.
Darüber hinaus stellte sich heraus, dass die Replikationsrate von Prionen, die Infektiosität und die Anfälligkeit bestimmter Gehirnstrukturen nicht durch das Vorhandensein fehlgefalteter Proteine als solche bestimmt werden, sondern durch Modifikationen der Struktur des Moleküls, insbesondere der C-terminalen Domäne - eines Fragments, das sich an einem der Enden der Verbindung befindet.
